Stadig flere med utviklingshemning blir eldre. Økt alder regnes som en av de største risikofaktorene for å få kreft. Hvordan er dette for personer med utviklingshemning? Og hvordan kan vi følge opp best mulig når personer med utviklingshemning får kreft? I 2021 arrangerte Nasjonal kompetanse tjeneste for aldring og helse og Frambu kompentansetjeneste for sjeldne diagnoser tre webinarer om kreft hos personer med utviklingshemning. Programkomitéen bestod av et inter nasjonalt nettverk som ble etablert i etterkant av to symposier om kreft hos personer med utviklings hemning i 2014 og 2018. Nettverket planlegger et tredje internasjonalt symposium i Edinburgh i 2022 eller 2023. Vi har laget en oppsummering fra webinarene med utfyllende kommentarer og referanser fra fagfeltet.

.

Epidemiologi og genetikk ved kreft hos personer med utviklingshemning

.

Forekomst

Professor Daniel Satgé fra Oncodefi i Frankrike ga en generell oversikt over feltet, med fokus på forekomst av ulike krefttyper fordelt etter grad av utviklingshemning, det vil si hos personer med lett, moderat, eller alvorlig til dyp grad av utviklingshemning. Det finnes generelt altfor dårlig oversikt over forekomst av kreft hos personer med utviklingshemning, og dataene som finnes er ofte usikre. Tidlige undersøkelser tyder på at personer med utviklingshemning utvikler kreft på lik linje med befolkningen generelt (1, 2). Når en har sett på dødsårsaker hos personer med utviklingshemning, kommer kreft ofte som den andre eller tredje mest vanlig årsak (3,4,5,6). Det ser ut til at noen krefttyper har en økt forekomst hos personer med utviklingshemning, mens andre krefttyper ser ut til å forekomme sjeldnere sammenlignet med befolkningen generelt. Kreft i fordøyelsessystemet antas å ha en økt forekomst hos eldre personer med utviklingshemning (3,7), mens det kan være mindre forekomst av kreft i hode- og halsregionen og i lungene (6,8). Det ser også ut som om risikoen for kreft fordeler seg ulikt aldersmessig sammenlignet med den generelle populasjonen. Forskning så lang tyder på at i alderen 0-20 år har personer med utviklingshemning 2-3 ganger høyere risiko for å utvikle kreft enn den generelle populasjonen, i alderen 20-60 år kan risikoen være omtrent den samme, mens hos de over 60 år har noen studier funnet at risikoen for å utvikle kreft kan være lavere hos personer med utviklingshemning enn hos den generelle populasjonen (2,8). Imidlertid er disse funnene fra få studier med for store metodiske utfordringer til at vi kan gjøre sikre konklusjoner ennå. Mer forskning er nødvendig for å få mer og bedre kunnskap om forekomsten av kreft blant personer med utviklingshemning.

Kreftrelatert dødelighet

Forsker Maarten Cuypers ved Radboud University Medical Center i Nederland orienterte om kreftrelatert dødelighet blant personer med utviklingshemning. Han problem-atiserte manglende forskning når det gjelder kreft hos personer med utviklingshemning, og at det i de fleste land mangler gode registre/databaser eller oversikter over denne gruppen. I Nederland fant de, ved å sammenstille data fra ulike databaser, at det ser ut som om risikoen for å dø av behandlingsbar kreft er større hos personer med utviklingshemning enn i den generelle populasjonen, spesielt ved moderat utviklingshemning. Det kan også se ut som om personer med utviklingshemning ikke deltar i nasjonale screeningsprogrammer i like stor grad som den generelle populasjonen (5).

Endret risiko for kreft ved ulike diagnoser

Professor Raoul C M Hennekam fra Universitetet i Amsterdam i Nederland gikk gjennom ulike genetiske diagnoser (syndromer) som har endret risiko for kreft knyttet til seg. Et eksempel er Gorlins syndrom, som nesten alltid fører til utvikling av hudkreft. Et annet eksempel er Beckwith-Wiedemanns syndrom, som gir økt risiko for utvikling av Wilms tumor. Enkelte sjeldne syndromer kan også ha en mindre risiko for å utvikle kreft, slik det ser ut for Nicolaides-Baraitsers syndrom (9). Hennekam minnet om at personer med sjeldne syndromer også kan utvikle helt vanlige kreftformer. Når man oppdager kreft hos en person med et syndrom, er det viktig å vurdere om utviklingen av kreft kan ha sammenheng med den genetiske diagnosen. Personer med Downs syndrom har medfødt, og kan også ha ervervet, risiko for kreft. De har nedsatt immunforsvar, mange er overvektige og flere har et lavt fysisk aktivitetsnivå. De fleste kvinner får ikke barn, alle har akselerert aldringsfølsomhet av vev og de har et genotoksisk stress som kan føre til økt DNA-skade og mangelfull DNA-reparasjon (10,11). På grunn av disse forholdene, kunne man anta at personer med Down Syndrom er disponert for å utvikle kreft oftere enn andre. Det vi vet, er at barn med Downs syndrom er disponert for å utvikle barneleukemi og testikkelkreft, men i voksen alder ser det ut til at de utvikler sjeldnere solide tumorer sammenlignet med hva som er vanlig i befolkningen generelt (10,11,12).

.

Kommunikasjon og smerte

. Kommunikasjon om alvorlig sykdom og død

Professor Irene Tuffrey-Wijne fra Kingston University and St George’s University of London i England tok opp temaer rundt kommunikasjon om alvorlig sykdom med personer med utviklingshemning. Hva og hvordan skal vi formidle informasjon om kreft og behandling til disse? Kommunikasjonen må tilpasses den enkelte, og det er viktig at man faktisk gir informasjon om kreft og behandling av kreft. Ofte kan det være nødvendig å være svært konkret. Uttrykk som «har reist til et bedre sted» eller «har sovnet inn» kan være vanskelige å forstå. Et budskap om kreftsykdom må ofte brytes ned i mindre deler, og man må informere om én ting av gangen mens man observerer den som mottar informasjonen. Enkelte deler av informasjonen må gjentas flere ganger før personen med utviklingshemning forstår hva vi mener. Jo enklere et budskap blir presentert, jo lettere er det å forstå.

Palliasjon

Forsker Diane Willis fra Edinburgh Napier University og koordinator Norma Muir fra The City of Edinburgh Council i Skottland delte erfaringer og tanker om å jobbe med palliasjon, døden og planlegging rundt disse temaene. Dette er ofte tema vi unngår å snakke med personer med utviklings hemning om. Det kan være viktig å legge en plan rundt dette og ta med den det gjelder i kommunikasjonen.

«Det er økt risiko for kreft hos voksne med medfødt hjertefeil, kjønnsorgandefekter, kromosomale anomalier, defekter i nervesystemet og skjelettdysplasier»

I Skottland har de hatt flere prosjekter om sorg og savn rettet spesifikt mot personer med utviklingshemning, slik som felles minnestunder sentrale steder i landet. Norma Muir har også vært med på å utvikle et hefte med tittelen When I die (Når jeg dør) der personer med utviklingshemning, sammen med sine nærpersoner, kan være med på å planlegge hvordan de vil ha det mot slutten på livet og hva som skal skje etter at de er døde. En kan begynne å skrive inn i heftet når som helst i livet, og det er viktig å ikke vente for lenge, slik at en er i stand til å komme med personlige ønsker om begravelse eller hvem som skal arve en.

Kreftsmerter og smertebehandling

Forsker Nanda De Knegt fra Vrije Universiteit Amsterdam i Nederland orienterte om kreftsmerter hos personer med utviklingshemning. de Knegt drøftet ulike aspekter ved kreftsmerter som kan gjøre at smertebehandling kan oppleves annerledes av personer med utviklings hemning. Siden det er færre kreftpasienter med utviklingshemning, har sykehusene ofte mindre erfaring med denne pasientgruppen. Dette er personer som ofte kan ha en annen sensitivitet for smerter, enten oversensitivitet eller høy smerteterskel. Ofte bruker personer med utviklingshemning mange andre medikamenter i tillegg, og interaksjoner mellom medikamenter kan gi uventede virkninger/bivirkninger av den smertestillende behandlingen. Ettersom kreft hos personer med utviklingshemning ofte blir diagnostisert på et senere tidspunkt enn i den generelle populasjonen, kan symptomene også fremstå annerledes (13,14). Ved et alvorligere kreftforløp, og spesielt i akutte situasjoner, er kommunikasjonen mellom pasienten med utviklingshemning og helsepersonell spesielt vanskelig. Det er viktig at man har fokus på dette og lager en individuell smerteplan som gir mulighet for å gjenkjenne tegn på smerte og en plan for hvordan smertene skal behandles.

. Kreft hos personer med utviklingshemning i Norge

.

Forekomst og risikofaktorer

Fagkonsulent Stine Skorpen fra Nasjonal kompetanse tjeneste for aldring og helse presenterte data fra Norsk pasient register om forekomst av kreft hos personer med utviklingshemning i Norge. Ettersom dataene er små og lite eksakte, ønsker og planlegger vi mer forskning på dette området. En norsk undersøkelse viser at det å bli født med misdannelse er den største risikofaktoren for å utvikle kreft i barnealder, og at risikoen øker i takt med antall misdannelser. Den økte kreftrisikoen hos de med medfødte misdannelser vedvarte i voksenlivet. Spesielt forble risikoen for kreft økt hos voksne med medfødt hjertefeil, kjønnsorgandefekter, kromosomale anomalier, defekter i nervesystemet og skjelettdysplasier (15). En svensk studie om kreftrisiko hos personer med utviklingshemming fra 0-43 år viste en økt risiko for å utvikle «enhver» form for kreft, i tillegg til økt risiko for spesifikke krefttyper sammenlignet med en tilsvarende gruppe i befolkningen. Studien viste signifikante verdier for økt risiko for kreft i spiserør, magesekk, tarm, bukspyttkjertel, livmor, nyrer og andre uspesifiserte steder, samt kreft i sentralnervesystemet, akutt lymfatisk leukemi og akutt myeloid leukemi. Risikoen for kreft endret seg ikke når det ble justert for alvorlighetsgrad av utviklingshemning eller for kjønn (det var flest menn), men risikoen var høyere for dem som var registret med et genetisk syndrom (16). En annen svensk studie av kreft-forekomst hos voksne og eldre med utviklingshemning fra 55 år og oppover viste at kreftrisikoen er omtrent lik som for befolkningen generelt når det gjelder bryst- kreft og kreft i kvinnelige kjønns organer. Generelt fant de likevel færre krefttilfeller blant personer med utviklingshemning sammenlignet med befolkningen ellers (8). Forskningsresultatene fra Sverige kan gi oss noe å tenke på. Jo eldre vi blir i den generelle populasjonen, jo vanligere blir det å utvikle kreftceller, og det er nærliggende å tro at dette gjelder for personer med utviklingshemning også. En forklaring kan være forskningsmetodiske forskjeller som gjør at man kommer frem til ulike resultat. Andre forklaringer kan være underoppdagelse av kreft hos denne populasjonen. Vi vet at helseoppfølgingen av personer med utviklingshemning er varierende, og at personer med utviklingshemning generelt er dårlige etterspørrere av helsetjenester (17). Skorpen oppsummerte med at det er viktig at personer med utviklingshemning følges opp med årlige helsekontroller hos fastlege fra de er unge og med screeningundersøkelser for så tidlig som mulig å kunne avdekke kreft. Hun mener det er på høy tid å øke helsekompetansen blant dem som yter omsorgstjenester til personer med utviklingshemning. Personer med utviklingshemning har en høyre sykelighet sammenlignet med befolkningen generelt (18,19), og det er mange flere som vokser opp og blir eldre i dag enn bare for noen tiår siden (20,21). Vi kan derfor forvente flere kreftpasienter med utviklingshemning på sykehusene våre i tiden fremover. Nasjonal kompetansetjeneste for aldring og helse har utviklet fagmateriell som kan brukes i arbeid med personer med utviklingshemning som får kreft. Snart lanseres også en rekke med temaark om kreft som kan lastes ned her: www.aldringoghelse.no

Lindrende behandling

Hvordan kan vi tilrettelegge best mulig for voksne og eldre personer med utviklingshemning? Palliativ sykepleier Grethe Skorpen Iversen fra Kompetansesenter i lindrende behandling Helseregion Vest presenterte et eksempel på hvordan samarbeide med andre instanser når personer med utviklingshemning har fått kreft. Kompetansesenteret har hatt et treårig prosjekt sammen med Bergen kommune, etat for tjenester til utviklingshemmede og utviklingssenter for sykehjem og hjemmetjenester i Helse Vestland, Hordaland. Tittelen på prosjektet var «Tror du vi kan klare det?», med utgangspunkt i at de ansatte i et bofelleskap stilte spørsmålet når en av deres tjenestemottakere med utviklingshemning fikk påvist langtkommen kreft. Fokuset i prosjektet ble å heve kompetansen til de ansatte i bofellesskap. De tok utgangspunkt i tilgjengelige NOU’er (Norges offentlige utredninger) og Nasjonalt handlings-program med retningslinjer for palliasjon, samt konsensusnormene for palliasjon for personer med utviklingshemning som ble utgitt av European Association for Palliative Care i 2015 (22). Skorpen Iversen trakk frem grunnleggende elementer som inngår i palliasjon i praksis – og som man som helsepersonell kan benytte uansett hvor man arbeider; å kartlegge symptomer og plager, gi symptomlindring, informere og kommunisere med pasienter og pårørende og gi terminal pleie. Hun snakket også om sorgarbeid og oppfølging av etterlatte. Skorpen Iversen minnet om at få fastleger får erfaring med å samhandle med personer med utviklingshemning som får kreft. Derfor er det viktig å dele erfaringer. Noe av det som kan bli vanskeligere når en person med utviklingshemning får kreft kan være kommunikasjon, deres innsikt og forståelse av sykdom og behandlingstilbud, mental kapasitet og beslutningsmuligheter. Symptomer på smerter og sykdom kan maskeres bak endret, annerledes eller utfordrende adferd, og psykiske helseplager eller andre sykdommer kan påvirke hvordan personen opplever situasjonen.

Avsluttende kommentar

Vi forventer flere kreftpasienter med utviklingshemning i årene fremover, og vi innser at vi trenger mer kunnskap om denne pasientgruppen for å gi et likeverdig tilbud. Vi oppfordrer derfor alle til å dele sine erfaringer innen kreftforløp hos personer med utviklingshemning, om hva som fungerer, hva som ikke fungerer, ukjente eller uventede resultat eller bivirkninger av behandling og lignende. Slik kan vi sammen bidra til bedre kreftomsorg for personer med utviklingshemning fremover. Fagkonsulent og spesialsykepleier Stine Skorpen fra Nasjonalt senter for aldring og helse og spesialpedagog og forsker Heidi E. Nag fra Frambu kompetansesenter for sjeldne diagnoser